MALATTIA E SINDROME DI MENIERE - 2


PAGINA 1
INTRODUZIONE
DEFINIZIONE

PAGINA 2
STORIA NATURALE E SINTOMATOLOGIA

PAGINA 3
EZIOPATOGENESI

STORIA NATURALE E SINTOMATOLOGIA

STORIA NATURALE E SINTOMATOLOGIA

L'incidenza della Malattia di Meniere è variabile nella letteratura dai 75 casi per milione di persone riferiti per la Francia da Michel et al. (1977), ai 460 per milione di Stahle et al. (1978) in Svezia, fino ai 1600 per milione di Cawthorne e Hewlett (1954) per l'Inghilterra. Queste differenze sono giustificate dal fatto che i criteri di diagnosi della Meniere non sono univoci nei vari centri ma è probabile che vi siano fattori razziali (genetici) così come fattori ambientali che influenzano le differenze di incidenza tra varie nazioni e gruppi etnici (Tavola IV e V).

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TAVOLA IV

Considerando l'importanza della Malattia di Meniere, il fatto che si manifesti esclusivamente nell'uomo e che la diagnosi sia basata soprattutto sui dati anamnestici , è sorprendente che esistano poche indagini sulla storia naturale della malattia. Se ne sono occupati Cawthorne (1947 e 1954), Castellano (1951), Nsamba (1972), Pulec (1972), Shea (1975), Haye e Quist-Hanssen (1976), Stahle e al. (1978), Schmidt e al. (1979), Watanabe (1980), Pfaltz (1981), Wladislawosky-Waserman e al. (1984), Paparella (1985), Paparella e Mancini (1985), Mancini e al. (1987). Solo alcuni autori hanno basato le loro indagini epidemiologiche su questionari a cui i pazienti hanno risposto aggiungendo importanti informazioni a quelle solitamente raccolte nella cartella clinica. Presentando la Meniere nel modo in cui viene vissuta dal paziente e con l'approfondimento dello studio della storia naturale della malattia, si può contribuire ad una migliore comprensione e perciò ad una migliore diagnosi e cura del complesso sintomatologico nelle sue molteplici manifestazioni cliniche. Questo approccio può anche essere di aiuto per far luce sui meccanismi patogenetici dell'idrope endolinfatica che è il più verosimile correlato anatomopatologico della Meniere.

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TAVOLA V

Nel 1982 e 1983 insieme a M.M. Paparella abbiamo selezionato 500 pazienti tra quelli curati, nel corso di 10 anni, presso il Dipartimento di Otorinolaringoiatria della Università del Minnesota con diagnosi di Meniere. A tutti è stato inviato un questionario contenente domande sulla evoluzione (storia naturale) della malattia. Vale la pena di ricordare che il gruppo in cui è avvenuta la selezione randomizzata è altamente selezionato. Sono numerosi infatti i pazienti con diagnosi di Meniere intrattabile inviati a questo centro da altri specialisti e tutti sono stati sottoposti a terapia chirurgica della Malattia (per lo più a chirurgia del sacco endolinfatico) dopo conferma della diagnosi e dopo il fallimento di ogni possibile terapia medica.
Le risposte considerate valide per lo studio si riferiscono a 252 pazienti (50,4% di quelli selezionati). Tale risultato è considerato, per questo tipo di indagine, particolarmente buono (Tavola VI).

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TAVOLA VI

I due sessi sono ugualmente rappresentati e nel nostro gruppo abbiamo notato una lieve prevalenza delle femmine (55.2%) sui maschi. I 3/4 dei pazienti (74.6%), hanno avuto diagnosi di Malattia di Meniere a causa sconosciuta (penetranza multifattoriale), mentre un fattore causale estrinseco (trauma, infezioni, otosclerosi, lue, allergie, disturbi endocrini ecc.) è stato individuato in 64 casi (25.4%). La Meniere è presente in forma tipica in 211 casi (83.7%); in 33 casi (13%) la diagnosi è stata di Meniere Vestibolare, in 8 casi (3.2%) di Meniere Cocleare. La malattia compare prevalentemente tra i 40 ed i 50 anni anche se abbiamo avuto occasione di trattare pazienti più anziani (fino a 90 anni) o di età inferiore ai 14 anni, nonostante alcuni autori affermino che la Meniere non esiste tra i bambini. L'orecchio destro e quello sinistro sono affetti dalla malattia in proporzioni uguali.

Un terzo dei pazienti che hanno risposto al nostro questionario ha lamentato sintomi in entrambe le orecchie ed ha avuto diagnosi di Meniere bilaterale (Tavola VII).

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TAVOLA VII

Le percentuali di pazienti con malattia bilaterale variano nella letteratura dal 5%, riferito da Pfaltz e Matefi (1981), fino al 78% riferito da Jongkees (1971).Più frequentemente i valori sono compresi tra l'8% ed il 46%. E' interessante ricordare che Greven e Oosterveld (1975) e Paparella e Griebie (1984) hanno osservato una ipoacusia neurosensoriale nell'orecchio controlaterale di individui affetti da Meniere in oltre il 70% dei casi a volte con caratteristiche simili a quelle dell'orecchio ammalato (peak audiogram). Questo fatto, confermato anche dalla nostra pratica clinica, farebbe pensare a molte forme di malattia di Meniere bilaterale incipiente; deve pertanto essere tenuto presente nella scelta dell'intervento chirurgico da proporre a chi è affetto da forme di Meniere intrattabile dal punto di vista medico.

Paparella (1982) afferma che, nella metà dei pazienti con Meniere bilaterale, il secondo orecchio si era ammalato entro 2 anni dalla comparsa dei primi sintomi. Il 27% dei pazienti invece aveva avuto un intervallo di 5 anni o più (fino a oltre 25 anni) prima della comparsa dei sintomi della malattia anche nell'orecchio sano. Sulla base di queste osservazioni, la nostra filosofia è quella di ritenere che tutti i pazienti sofferenti di Meniere, ne siano affetti potenzialmente in entrambe le orecchie. Anche questo concetto deve essere tenuto in considerazione quando dobbiamo discutere la scelta dell'intervento chirurgico per i casi che non rispondono alla terapia medica.

I sintomi caratteristici della Malattia di Meniere tipica possono essere raggruppati in una classica triade costituita da sintomi vestibolari, cocleari e pressione auricolare. Questi possono manifestarsi contemporaneamente ma in molti pazienti i sintomi vestibolari o quelli uditivi possono precedere di molti mesi o anni la comparsa degli altri sintomi. Cawthorne ed Hewlett (1954) osservarono che il 50% dei pazienti aveva lamentato la comparsa simultanea di vertigine e sordità, mentre la classica triade era presente nel 28% dei casi di una indagine di Pfaltz e Matefi (1981). Nella casistica da noi studiata i sintomi vestibolari, cocleari e la pressione auricolari sono apparsi nello stesso momento in 126 pazienti (50%) ed hanno avuto una durata media superiore a otto anni. Negli altri casi la malattia è iniziata in modo atipico rispettivamente con: vertigine (21,8%), ipoacusia (17,8%), acufeni (6%), intolleranza ai rumori (2%), senso di pressione auricolare, vertigine di posizione e diploacusia con percentuali minori.

L'intervallo di tempo tra la comparsa della vertigine ed i primi sintomi cocleari è compreso tra i 7 ed 8 anni, e un simile periodo intercorre se i primi sintomi a comparire sono la ipoacusia o gli acufeni. Il senso di pressione auricolare precede invece di pochissimo la comparsa di altri sintomi, mentre alcuni pazienti hanno riferito di soffrire di intolleranza ai rumori o di diploacusia per moltissimi anni prima di manifestare i sintomi caratteristici della malattia (Tavola VIII).

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TAVOLA VIII

Queste osservazioni si prestano ad alcune considerazioni che ci sembrano particolarmente interessanti. Sono innanzitutto la prova che la Meniere è una malattia a lentissima evoluzione, che il suo insorgere con manifestazioni atipiche nella metà dei casi distoglie molti pazienti da una corretta e precoce diagnosi. La Meniere dovrebbe sempre essere tenuta in considerazione quando si presentano alla nostra osservazione pazienti con sintomi isolati di tipo vestibolare (vertigine e vertigine di posizione) oppure di tipo cocleare (ipoacusia, acufeni) soprattutto se a questi dovesse essere associato o apparisse entro breve tempo il senso di pressione auricolare. L'intolleranza ai rumori e la diploacusia possono essere l'unico e precocissimo sintomo della malattia e forse sarebbe interessante dare maggiore rilievo a questi sintomi nell'anamnesi dei pazienti che seguiamo nei nostri ambulatori.

Nella nostra indagine la vertigine è risultata essere mediamente il sintomo di maggior durata, seguita da ipoacusia, acufeni, vertigine di posizione, diploacusia, intolleranza per i rumori e senso di pressione auricolare (Tavola IX).

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TAVOLA IX

Abbiamo già detto che poco più del 20% dei pazienti ne ha sofferto come primo sintomo e questa percentuale è simile a quella di Cawthorne ed Hewlett ma lontana dai valori superiori al 50% riferiti da Castellano (1951) e Thomas e Harrison (1971). In questi pazienti i primi sintomi cocleari si sono manifestati dopo circa sette anni e mezzo dall'esordio della malattia, caratterizzato esclusivamente da sintomi vestibolari.

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TAVOLA X

La vertigine episodica associata a sintomi neurovegetativi quali la nausea, il vomito, pallore e sudorazione, è risultata essere il sintomo prevalente delle forme di Meniere tipica, riferito dal 99.2% dei pazienti, seguito da ipoacusia, acufeni, vertigine di posizione, senso di pressione auricolare, intolleranza per i rumori e diploacusia (Tavola X). E' anche stata classificata dai pazienti come il sintomo più fastidioso seguita, in ordine, dalla vertigine di posizione, dagli acufeni, dall'ipoacusia, dal senso di pressione auricolare. L'intolleranza per i rumori e la diploacusia sono i sintomi più tollerabile, probabilmente sottostimati dai pazienti stessi proprio per questa ragione (Tavola XI).

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TAVOLA XI

La malattia si manifesta a crisi episodiche di durata variabile da meno di un'ora (25% dei pazienti) a 1-2 ore (50%), fino a molte ore o giorni (25%) con frequenza estremamente variabile, da sporadici attacchi nel corso di uno o più anni fino a più episodi durante la stessa giornata. La frequenza degli attacchi tende ad aumentare nel tempo fino ad un massimo che si raggiunge nel corso di anni; quindi il numero delle crisi decresce e la malattia si stabilizza. Col progredire della Meniere l'orecchio interno ed il labirinto membranoso subiscono danni irreversibili e gli attacchi vertiginosi tendono a divenire più rari e meno severi. Alcuni pazienti hanno lunghi periodi di remissione della malattia e le crisi possono essere scatenate da periodi di tensione o ansietà, così come da eccessivo uso di sale, tabacco e caffè. Abbiamo trattato pazienti in cui le Meniere è stata messa in rapporto ad allergie o alterazioni endocrine (per es. ipotiroidismo), nei quali le crisi della malattia avevano la tendenza a manifestarsi quasi esclusivamente nei periodi di riacutizzazione del problema generale.

La classica crisi della Meniere è preceduta molto spesso da un'aura sintomatologica caratterizzata da senso di instabilità e squilibrio, da un aumento degli acufeni, da un peggioramento o dalla comparsa dell'ipoacusia e da un aggravarsi della sensazione di pressione nell'orecchio affetto.

I sintomi vestibolari prevalgono nel corso degli attacchi e sono meno frequenti nell'intervallo tra le crisi. La vertigine è rotatoria spesso con direzione ben definita dal paziente e quasi sempre oggettiva. Spesso però è necessario porre domande specifiche ed approfondite perchè il malato definisce come vertigine sensazioni differenti di alterazione del proprio equilibrio. Alcuni pazienti descrivono un miglioramento dei sintomi uditivi durante o subito dopo l'attacco vertiginoso riproducendo così una sintomatologia simile a quella della sindrome di Lermoyez (1919). Questa sindrome, definita anche come "la vertigine che fa sentire", caratterizzata da ipoacusia progressivamente ingravescente nel tempo e da vertigine episodica, potrebbe pertanto essere considerata una variante della Meniere, con una inversione del caratteristico ordine di comparsa dei sintomi. Sintomi neurovegetativi anche gravi, pallore, sudorazione, prostrazione, nausea e frequentemente vomito accompagnano l'attacco vertiginoso. I più piccoli movimenti del capo accentuano la sintomatologia che non è mai associata a sintomi neurologici nè a perdita di conoscenza. La visione può essere offuscata per la presenza del nistagmo. Dopo un tempo variabile da pochi minuti a molte ore i sintomi progressivamente si attenuano ed il paziente si addormenta. Al risveglio per lo più è ritornato ad una condizione normale ma quasi tutti lamentano, ancora per qualche tempo, instabilità, mal di movimento e vertigine di posizione e di posizionamento. Questo sintomo è importante tanto che la sua presenza è stata riferita dall'87.9% dei pazienti della nostra indagine ed è stato classificato al secondo posto tra i sintomi più fastidiosi subito dopo la vertigine episodica. 1/3 dei pazienti ne lamenta la presenza all'inizio di un attacco acuto, i 2/3 durante la crisi, mentre 1/4 ne soffre durante gli intervalli tra le crisi.
Una differenziazione precisa tra vertigine vera e vertigine di posizione, presenti negli intervalli tra le crisi, non è sempre possibile. A differenza della crisi acuta che non può essere provocata volontariamente, queste vertigini sono scatenate da improvvisi e bruschi movimenti del capo e del corpo. La loro durata è variabile tra pochi secondi e qualche minuto e la loro presenza, riferita da più della metà dei pazienti, è fastidiosa ed invalidante. A volte gli attacchi provocati sono di tale gravità e talmente improvvisi che il paziente cade al suolo senza quasi accorgersi di ciò che sta capitando. Tale condizione, di brevissima durata, è stata definita come "Drop attack", "crisi utriculare" o "catastrofe otolitica di Tumarkin" (Tumarkin, 1936). Alcuni autori come House (1968) pensano che questi attacchi possano essere spiegati da improvvise rotture del labirinto membranoso con rimescolamento biochimico di endolinfa e perilinfa.

I Sintomi cocleari comprendono l'ipoacusia, gli acufeni, l'intolleranza ai rumori e la diploacusia. La perdita di udito ha le caratteristiche dell'ipoacusia neurosensoriale cocleare con distorsione della percezione sonora. Il tracciato audiometrico varia con la durata della malattia. L'ipoacusia negli stadi iniziali è prevalente sulle basse frequenze ed assume una configurazione tipo "peak audiogram" in una percentuale variabile dal 30% dei pazienti esaminati da Mayerhoff (1981) a circa il 42% di quelli studiati da Paparella e al. (1982).

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Figura 1: Curve audiometriche della Meniere. Peak Audiograms. A = curva della fase iniziale della malattia. A volte presente nell'orecchio controlaterale sano. B = peak audiogram tipico. C = fase avanzata, ipoacusia generalmente non più fluttuante

Il picco di migliore udito relativo è presente più frequentemente intorno alla frequenza dei 2000 Hz. Il picco caratteristico è rilevabile con percentuali analoghe anche in pazienti affetti da Meniere con udito, nell'orecchio affetto, in limiti normali o da Meniere vestibolare. Nel 40% dei pazienti e negli stadi più avanzati della malattia l'ipoacusia tende a divenire pantonale, mentre più raro è un tracciato audiometrico con perdita prevalente per le frequenze acute. E' interessante notare che un numero elevato di pazienti con Meniere monolaterale (78.6%) presenta una ipoacusia neurosensoriale controlaterale, con "peak audiogram" nel 10% dei casi. Un "peak audiogram" appena accennato è spesso presente anche nell'orecchio controlaterale normale. Anche se queste osservazioni non hanno valore statistico predittivo della bilateralità della malattia devono essere valutate con attenzione nel tempo e sottoposte a studi ulteriori. Se l'importanza di questi dati venisse confermata, potrebbe essere possibile identificare casi di Meniere "incipiente" e diagnosticare precocemente casi di malattia bilaterale.

Caratteristica pressochè esclusiva e patognomonica della Meniere è la fluttuazione della perdita uditiva con peggioramenti dell'udito, soprattutto durante le crisi acute. Le fluttuazioni sono particolarmente evidenti negli stadi iniziali della malattia quando si osservano importanti differenze di udito tra crisi e remissioni. Il miglioramento uditivo solitamente caratteristico degli intervalli tra le crisi può manifestarsi in alcuni casi in modo drammatico in concomitanza di crisi tipo Lermoyez o Tumarkin. Con il passare del tempo le fluttuazioni diminuiscono ma la perdita uditiva tende progressivamente ad aggravarsi ed a divenire permanente. L'esame audiometrico mostra sordità che tendono a divenire pantonali con curva piatta. Fin dall'inizio l' ipoacusia è caratterizzata da recruitment che può spiegare, almeno in parte, una intolleranza per i rumori a volte così intensa da divenire dolorosa. Frequentemente il medesimo suono produce una sensazione di picco differente nelle due orecchie ed è percepito come se fosse di frequenza più elevata nell'orecchio ammalato: questa alterazione è definita come diploacusia binaurale disarmonica. Durante gli intervalli tra le crisi i sintomi cocleari tendono a persistere più a lungo, in relazione anche alla durata della malattia ed ai danni provocati da questa sull'orecchio interno.

Gli acufeni sono presenti nella quasi totalità dei pazienti affetti da Meniere. Sono considerati tra i sintomi più fastidiosi (al terzo posto nella classifica stilata dai pazienti) e vengono descritti con tutte le possibili variabili. Continui o intermittenti che siano, non sono pulsatili (sincroni con il battito cardiaco) nè modificati da manovre di compressione della carotide. A volte costituiscono il primo sintomo della malattia e possono precedere di molto tempo la comparsa degli altri sintomi caratteristici. Si può notare una certa rispondenza tra le caratteristiche tonali dell'acufene e la localizzazione frequenziale della perdita uditiva come pure tra la intensità dell'acufene e la gravità della perdita uditiva; negli stadi più avanzati della malattia può diventare il sintomo più fastidioso per il paziente.
    La sensazione di pressione auricolare è un sintomo importante e caratteristico della malattia percepito da 3/4 dei pazienti durante gli attacchi e molto spesso in modo persistente anche negli intervalli tra le crisi. Localizzata all'orecchio ammalato può essere riferita come una generica sensazione di "pienezza della testa" ed essere associata alla cefalea, altro sintomo importante e spesso presente nei pazienti sofferenti di Meniere.

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TAVOLA XII

Meniere atipica
Abbiamo già detto che l'insieme di sintomi cocleari, vestibolari e senso di pressione auricolare caratterizza la Malattia di Meniere. Questa si presenta sovente in forme atipiche in cui sia sintomi vestibolari (vertigine) che cocleari (perdita uditiva) possono comparire per primi ed essere seguiti dalla sintomatologia completa molti mesi o anche molti anni dopo l'insorgenza primitiva. Un numero significativo di pazienti continua invece con sintomi e segni clinici limitati esclusivamente al labirinto posteriore (Malattia di Meniere Vestibolare) o al labirinto cocleare (Malattia di Meniere Cocleare). Per tale ragione riteniamo ancora valida la classificazione proposta dal Committee for Hearing and Equilibrium (1972), che prevede, dopo un'accurata ed approfondita diagnosi per esclusione, le due varietà atipiche della Meniere: cocleare e vestibolare. Non concordiamo pertanto con gli autori che suggeriscono di abbandonare questa distinzione come Hart (1981) o di posporre la diagnosi come Stahle e Klockhoff (1986).

Nel 1985 è stato pubblicato da Paparella e Mancini un articolo originale che descrive la Malattia di Meniere Vestibolare come entità nosologica clinica. Il profilo clinico dei pazienti affetti da tale varietà clinica differisce da quello dei pazienti affetti da forme tipiche. Le femmine sono in numero nettamente prevalente e con età media più bassa dei pazienti con Meniere tipica. I casi di malattia bilaterale sono in numero inferiore (14%) rispetto a quello rilevato negli studi epidemiologici. Le crisi vertiginose ricorrenti, spesso seriamente invalidanti, sono accompagnate da senso di pressione auricolare con una frequenza più elevata che nei casi tipici. Le vertigini di posizione sono quasi sempre presenti e, se interrogato, il paziente riferisce acufeni nell'orecchio affetto (84%), a volte intolleranza ai rumori (43%). L'udito è sempre normale mentre, in 2 casi su 3, l'elettronistagmografia è patologica con iporeflessia alla stimolazione calorica nell'orecchio affetto. In alcuni casi è possibile dimostrare anche Ny di posizione. In parte dei pazienti con diagnosi iniziale di Meniere Vestibolare (55.4%) è comparsa ipoacusia in un periodo successivo superiore, in media, a 7 anni. Negli altri (44.6%) i sintomi esclusivamente vestibolari hanno durata mediamente superiore ai 10 anni con punte fino a 35 anni. In letteratura l'unica pubblicazione precedente la nostra, relativa a questa variante della Meniere, è quella di Miller (1983) che si riferisce al trattamento chirurgico della Meniere Vestibolare. Alcuni autori hanno studiato pazienti affetti da attacchi di vertigine simili a quelli della Meniere, che non presentavano ipoacusia. Tale condizione patologica è stata definita "pseudo-Meniere" da Cawthorne ed Hewlett (1954), "vertigine ricorrente benigna" da Slater (1979), "vestibulopatia ricorrente" da Le Liever (1981) e presenta, in molti dei pazienti studiati, le caratteristriche della Meniere Vestibolare.

Meno comune è l'altra variante della Meniere che presenta esclusivamente sintomi cocleari: la Malattia di Meniere Cocleare. Nella indagine da noi condotta su 500 pazienti solo 8, dei 252 selezionati per l'analisi, hanno avuto tale diagnosi. La durata della malattia variava da 1 a oltre 10 anni e si presentava in 5 maschi e 3 femmine. La Meniere cocleare è caratterizzata da ipoacusia neurosensoriale fluttuante e progressivamente ingravescente, acufeni, intolleranza ai rumori e diploacusia. Il senso di pressione auricolare che peggiora durante le crisi di ipoacusia è sempre presente. Spesso la manifestazione iniziale è repentina tanto da essere scambiata con un episodio di ipoacusia improvvisa, da cui può essere differenziata per le caratteristiche audiometriche che sono quelle tipiche della Meniere (peak audiogram) e soprattutto per la caratteristica fluttuazione nel tempo. Alcuni pazienti possono manifestare una lieve vertigine di posizione o instabilità ma non lamentano mai vere crisi vertiginose. Nel tempo alcuni dei pazienti così diagnosticati sviluppano il quadro completo della Meniere ma alcuni continuano a riferire esclusivamente i sintomi cocleari. Anche in questo caso la diagnosi deve essere posta dopo accurate indagini volte ad escludere altre patologie otologiche ed otoneurologiche.

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