NEURINOMA DEL NERVO ACUSTICO -
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PREMESSE
COS'E' UN
NEURINOMA
CRESCITA E
CAUSE DEL NEURINOMA
SINTOMI
DIAGNOSI
PAGINA
2 (clicca qui)
SCELTE TERAPEUTICHE
1) trattamento conservativo
2) radioterapia
3) trattamento chirurgico
LO SCOPO DELLA CHIRURGIA
LA SCELTA DELL'APPROCCIO
LA VIA T.L.A. (translabirintica allargata)
LA VIA F.C.M. (fossa cranica media)
LA VIA R.S. (retrosigmoidea)
LA VIA R.L. (retrolabirintica)
CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE
THIRD INTERNATIONAL
CONFERENCE ON ACOUSTIC NEURINOMA AND OTHER CPA TUMORS (Rome, 1999) (clicca qui)
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| PREMESSE |
| PREMESSE |
- Il neurinoma
dell'acustico è un tumore benigno.
- Le modalità di
trattamento contemplano la rimozione microchirurgica o la radioterapia. In alcuni casi
particolari può essere consigliabile una una politica di attesa.
- Nella sua crescita, il
tumore può raggiungere dimensioni notevoli ed interessare i nervi cranici vicini o il
tronco cerebrale.
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| CHE COSA E' UN
NEURINOMA ? |
| CHE COSA E' UN NEURINOMA ? |
Il neurinoma dell'acustico
detto anche neuroma o schwannoma è un tumore benigno che nasce dall'ottavo nervo cranico.
L'ottavo nervo è formato da due distinti nervi: il nervo cocleare
deputato alla percezione uditiva e il nervo vestibolare responsabile
dello stato dell'equilibrio.Questi nervi nascono rispettivamente dalla coclea e
dall'organo dell'equilibrio (canali semicircolari, utriculo e sacculo) quindi percorrono
un piccolo canale osseo (condotto uditivo interno, C.U.I.) per circa un centimetro prima
di gettarsi nell'angolo ponto-cerebellare per arrivare al tronco dell'encefalo. Anche il
settimo nervo cranico o nervo facciale deputato ai movimenti dell'emifaccia passa in
questo canale insieme a importanti vasi sanguigni.Il neurinoma nasce dal rivestimento
dell'ottavo nervo cranico generalmente all'interno di questo canale osseo.
| Figura 1: Il
labirinto anteriore (coclea) e quello posteriore (canali semicircolari). Da questi nascono
rispettivamente il nervo cocleare ed il nervo vestibolare diviso nei suoi rami isuperiore
ed inferiore. I neurinomi originano quasi sempre dal ramo vestibolare superiore, più
raramente dal vestibolare inferiore o dal nervo cocleare. |
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| CRESCITA E CAUSE
DEL NEURINOMA |
| CRESCITA E CAUSE DEL NEURINOMA |
Le cause
che determinano la crescita di un neurinoma non sono attualmente note. Solo nei casi di
Neurofibromatosi tipo II si può attribuire una causa genetica.
I tumori del nervo acustico generalmente hanno una crescita lenta. Essi rimangono avvolti
da una capsula e tendono a erodere l'osso e a spostare i tessuti neurovascolari normali.
Per la crescita lenta esiste un adattamento graduale dell'organismo alternato a periodi di
sintomi più o meno evidenti dovuti alla compressione del nervo uditivo e/o del nervo
facciale. Man mano il tumore esce dal canale osseo ed invade lo spazio dell'angolo
ponto-cerebellare. A questo stadio, alla risonanza magnetica cerebrale, il tumore assume
l'aspetto di una massa globosa peduncolata sul C.U.I.. Nella sua ulteriore crescita, il
tumore comprime il nervo trigemino ed il tronco cerebrale rendendo il trattamento
chirurgico non dilazionabile.
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| Figura
2: Neurinoma dell'acustico sinistro di circa 1,5 cm nell'angolo ponto-cerebellare. Non
compressioni sul tronco cerebrale. Il CUI non appare deformato ed è appena lievemente
allargato. |
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Figura
3: Neurinoma dell'acustico destro di dimensione superiore a 4 cm. Importante deformazione
del tronco cerebrale e del cervelletto. Notevole allargamento del CUI |
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| SINTOMI |
| SINTOMI |
Raramente
un neurinoma dell'acustico è asintomatico. Più del 90% dei pazienti con neurinoma
dell'acustico accusano una ipoacusia neurosensoriale di grado variabile e progressivamente
peggiorativa dovuta alla compressione e, quindi, alla sofferenza del nervo cocleare.
L'ipoacusia è generalmente associata ad un ronzio o rumore monolaterale nonchè a
disturbi dell'equilibrio con instabilità o, raramente, vere crisi vertiginose. Non è
raro che un neurinoma dell'acustico possa presentarsi con i sintomi di una Malattia di
Meniere (vertigini violente accompagnate da perdita di udito e acufeni). Alcune volte il
sintomo rilevatore di un neurinoma dell'acustico può essere una sordità improvvisa,
talvolta con recupero uditivo dopo trattamento medico, oppure il paziente può
sperimentare una ipoacusia fluttuante o senso di orecchio pieno. Se il neurinoma raggiunge
dimensione superiore a 25 mm nell'angolo ponto-cerebellare tende a comprimere il trigemino
e quindi possono comparire, in associazione ai sintomi uditivi, disturbi della
sensibilità facciale con ipoestesia o iposensibilità della faccia. Nei casi di tumori
ancora più grandi possono manifestarsi un lieve deficit del nervo facciale (lieve
paresi), disturbi del gusto, ma raramente si ha una paralisi completa del nervo. Diplopia
(visione doppia) o ipertensione endocranica (cefalea con nausea e vomito) con papilla da
stasi e incontinenza urinaria, sono i sintomi di grossi grandi o giganti (diametro
nell'angolo ponto-cerebellare > 4cm.). La chirurgia e l'anestesia di tumori che hanno
raggiunto queste dimensioni presenta rischi maggiori soprattutto in presenza di
ipertensione endocranica e potrebbe essere necessario eseguire uno shunt ventricolare per
risolvere questa urgenza prima di rimuovere il tumore.
Al giorno d'oggi le metodiche radiologiche non invasive (TAC con mezzo di contrasto
e Risonanza magnetica con contrasto, eseguite con tecniche ad alta risoluzione e a sezioni
sottili, sono in grado di visualizzare tumori di piccola dimensione (intorno ai 3-4 mm. di
diametro) e quindi ogni disturbo che interessi un unico orecchio (diminuzione di udito,
acufeni, instabilità, ecc.) dovrebbero essere valutate con una indagine otoneurologica
completa per escludere la presenza di un neurinoma. |
| DIAGNOSI |
| DIAGNOSI |
| Un
esame audiometrico eseguito ambulatorialmente, in genere rivela una ipoacusia recettiva
monolaterale. La sordità si associa ad una diminuzione della discriminazione della parola
nell'orecchio affetto. L'audiometria tonale valuta la perdita quantitativa dell'udito,
l'audiometria vocale quella qualitativa. Un esame molto sensibile, poco costoso e di
semplice esecuzione, l'ABR o studio dei potenziali evocati uditivi del tronco cerebrale,
ci permette di rilevare precocemente eventuali segni di sofferenza del nervo indicativi
della possibile presenza di tumore. In questo caso il passo successivo è la Risonanza
magnetica sensibilizzata con Gadolinio (mezzo di contrasto paramagnetico) . La risonanza
è l'esame selettivo anche nei casi di sordità neurosensoriale importante in cui non è
possibile evocare i potenziali uditivi. Con la risonanza si possono diagnosticare tumori
grandi solo pochi millimetri, se ne valuta con precisione la sede, l'estensione ed i
rapporti che essi contraggono con i vasi cerebrali e le strutture neurologiche dell'angolo
ponto-cerebellare. La TAC è talvolta richiesta per studiare le caratteristche anatomiche
dell'osso temporale ma deve essere considerata oggi un'esame complementare alla risonanza
magnetica. La conoscenza dei rapporti del tumore con le strutture neurovascolari permette
di programmare la via d'accesso chirurgica più adatta tenendo in considerazione lo stato
dell'udito, l'età e le condizioni generali del paziente, nonchè l'udito nell'orecchio
controlaterale. |
TERAPIA
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| LE
INFORMAZIONI SCIENTIFICHE E DIVULGATIVE CONTENUTE IN QUESTO SITO SONO BASATE SULLA NOSTRA
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