INTRODUZIONE
DIAGNOSI
SCELTE TERAPEUTICHE
SINTOMI
CLASSIFICAZIONE DEI MENINGIOMI DELLA FOSSA POSTERIORE
MENINGIOMI DELLA FACCIA POSTERIORE DELLA ROCCA PETROSA
MENINGIOMI PETROCLIVALI CON O SENZA ESTENSIONE SOPRATENTORIALE
MENINGIOMI EN PLAQUE CON INVASIONE DELL'OSSO TEMPORALE
MENINGIOMI DEL FORAME GIUGULARE
CONCLUSIONI

Nella valutazione preoperatoria di un meningioma è fondamentale fare un bilancio fra vantaggi e svantaggi derivanti dalla rimozione del tumore stesso.

• ATTESA
  Come nei tumori dell'acustico, accade spesso che alcuni meningiomi vengano scoperti occasionalmente nel corso di accertamenti per altre patologie. Infatti la caratteristica di questi tumori è il loro sviluppo subdolo con assenza di sintomi prima di raggiungere grosse dimensioni. La velocità di crescita è molto variabile, alcuni non crescono per anni. Nel caso di piccoli meningiomi, è opportuno adottare una politica di osservazione per valutare una eventuale crescita del tumore nel tempo. Questo atteggiamento conservativo è valido soprattutto quando
  * il paziente è anziano (>65aa)
  * non sono presenti problemi acuti (vertigini, disturbi dell'equilibrio, nevralgie)
  * il tumore non esercita pressione su strutture vascolari o nervose
  La risonanza magnetica cerebrale eseguita periodicamente permette di documentare un'eventuale crescita tumorale. Solo se il tumore cresce si deciderà allora se operare o sottoporre il paziente a radioterapia.
• RADIOTERAPIA
  La radioterapia è una tecnica basata sul principio che un'alta dose di radiazione concentrata su una piccola area può arrestare la crescita tumorale senza interferire sul funzionamento dei tessuti circostanti.
  La sorgente di radiazione può derivare sia da cobalto radioattivo (Gamma Knife) che da un acceleratore lineare (LINAC).
  Questo trattamento può arrestare per un certo periodo la crescita del tumore ma non lo fa scomparire. La radioterapia trova indicazioni nei tumori piccoli che interessano particolari distretti come il seno cavernoso (luogo di convergenza di vasi e nervi importanti) o nei casi in cui si vuole bloccare la crescita di un piccolo residuo tumorale. La rimozione chirurgica di un tumore irradiato che continua a crescere può essere più complessa di un tumore non irradiato.
• TRATTAMENTO CHIRURGICO
  Viene riservato ai casi di meningiomi che crescono o che hanno raggiunto dimensioni tali da comprimere le strutture neurovascolari del tronco cerebrale e che quindi rappresentano un potenziale pericolo per la vita del paziente.

• meningiomi della faccia posteriore della rocca petrosa
  - meningiomi situati posteriormente al condotto uditivo interno, (CUI) - CLASSE P meningiomi situati posteriormente al condotto uditivo interno, (CUI) - CLASSE P
  - meningiomi centrati sul condotto uditivo interno (CUI) - CLASSE M
  - meningiomi anteriori al condotto uditivo interno (CUI) - CLASSE A
  - grossi meningiomi: CLASSI A+M, M+P, A+M+P
• meningiomi petroclivali con o senza estensione sopratentoriale
• meningiomi en plaque con invasione dell'osso temporale
• meningiomi del forame giugulare

Possono raggiungere grandi dimensioni prima di evocare sintomi, o possono dare origine a sintomi così vaghi da essere sottovalutati. Generalmente si tratta di instabilità progressiva a cui il paziente si adatta gradualmente essendo la crescita molto lenta. Non è raro che il paziente accusi ipoacusia o ronzio dal lato interessato. Spesso la diagnosi è fatta in corso di accertamenti per altre patologie. I pazienti con meningiomi situati posteriormente al CUI sono i candidati ideali per una conservazione dell'udito, se questo non è già compromesso.
La via di approccio può essere una via retrosigmoidea o una via retrolabirintica-retrosigmoidea. Eseguita la craniotomia ed aperta la dura della fossa posteriore il chirurgo si trova direttamente sulla massa tumorale.
La prognosi è generalmente ottima con un'alta percentuale di conservazione dell'udito pre-operatorio (>90%)

Meningiomi centrati sul CUI - CLASSE M

Nascono dai villi situati attorno al poro acustico interno; generalmente non invadono il condotto o lo invadono in misura più ridotta rispetto ai neurinomi dell'acustico. A seconda della direzione dello sviluppo, questi tumori possono spingere il pacchetto acustico-facciale anteriormente, posteriormente, superiormente e/o inferiormente. Quando superano i 2 cm nell'angolo ponto-cerebellare è molto difficile prevedere radiologicamente la posizione dei nervi. Insorgono dando disturbi dell'equilibrio, ipoacusia o ronzio. Questi sintomi possono essere associati o dissociati.
A seconda delle dimensioni, della compromissione o meno dell'udito pre-operatorio viene adottato l'approccio più conservativo; le vie proposte sono la via retrosigmoidea, la via translabirintica allargata o la translabirintica-transapicale estesione anteriore della via translabirintica. Per lo stretto contatto del tumore con il pacchetto acustico facciale o per l'impossibilità a conservare l'irrorazione sanguigna dell'orecchio interno le probabilità di conservazione dell'udito sono minori rispetto ai tumori situati posteriormente al CUI. Nei casi di meningiomi con compressione del tronco (Figura) è di importanza vitale trovare un piano di dissezione senza arrecare danni alle strutture neuro-vascolari. In rari casi e in assenza di un vero piano di clivaggio, si deciderà intraoperatoriamente di lasciare un residuo tumorale sul tronco cerebrale. Il tumore residuo verrà irradiato o seguito radiologicamente.

Meningiomi anteriori al CUI - CLASSE A

Spesso si manifestano con ipoestesia dell'emifaccia o con nevralgie trigeminali. L'approccio chirurgico ai meningiomi situati anteriormente al condotto uditivo interno può essere condizionato da diversi fattori come la presenza o meno di una sordità, dall'età e dalle condizioni generali del paziente, ma soprattutto dalle dimensioni. Quando i tumori sono piccoli con udito normale, il chirurgo dispone di diverse vie d'accesso per l'exeresi del tumore e per la conservazione del pacchetto acustico- facciale: 1) la via della fossa cranica media transapicale (subtemporale transapicale ) o 2)un'associazione della via retrolabirintica con la via subtemporale transapicale.

• Via subtemporale transapicale: in questa via, l'incisione è pre auricolare con estensione in sede temporale. La craniotomia è generalmente più ampia rispetto alla classica via della fossa cranica media. Questo approccio, una volta rimosso l'osso anteriormente al condotto uditivo interno, permette l'accesso alla zona di impianto del meningioma. Per evitare compressioni prolungate ed eccessive del lobo temporale, questa via viene riservata ai piccoli meningiomi.
• Via retrolabirintica - Subtemporale transapicale: è una estensione della via precedente che viene associata ad una via retrolabirintica. Il blocco labirintico posteriore viene scheletrizzato dopo una mastoidectomia. L'apertura della dura della fossa cranica posteriore permette di aggiungere alla via della fossa cranica media un controllo del polo inferiore del tumore e del pacchetto acustico-facciale, nonché dei vasi confinanti.

Grossi Meningiomi della faccia posteriore della rocca petrosa

Possono interessarla per varie estensioni (Classe A+M, M+P, A+M+P). I sintomi più frequenti sono la conseguenza del coinvolgimento di molti nervi cranici: ipoacusia o sordità completa, vertigini, instabilità, ipoestesia trigeminale o nevralgie.

In questi casi dato che non esiste la necessità di conservazione dell'udito, la via translabirintica allargata o la via translabirintica transapicale sono le più indicate perché permettono il miglior controllo delle strutture neuro-vascolari della fossa posteriore interessate dal tumore. Nella via trans-labirintica transapicale, si rimuove una maggior quantità di osso verso l'apice della rocca petrosa per ampliare il campo chirurgico e dominare l'estensione del tumore anteriormente al condotto uditivo interno senza essere costretti a manipolazioni sul nervo facciale pericolose per la sua funzionalità.

La via transcocleare modificata, approccio ideato e perfezionato dal Gruppo Otologico, permette la rimozione di tutta la rocca petrosa, arrivando per via extradurale alla base d'impianto tumorale e alla sua vascolarizzazione. E' l'approccio più largo, più diretto e più sicuro alla cisterna pre-pontina e al clivus. In questa via è però necessaria la dislocazione posteriore del nervo facciale (Re-Routing) che provoca una paralisi temporanea. Il recupero funzionale della motilità facciale avverrà nel giro di 6-8 mesi ma sarà parziale raggiungendo all'incirca il 50-60% della funzione normale. In quest'approccio il sacrificio dell'udito è il giusto compromesso per evitare danni neurologici maggiori, evento spesso riportato nei vari centri che trattano questa patologia. La cavità chirurgica verrà obliterata con grasso prelevato dall'addome e l'orecchio esterno chiuso ermeticamente a cul di sacco per evitare i rischi di una liquorrea (perdita di liquor cerebrale).

Questi tumori possono invadere il seno cavernoso, luogo di convergenza di vasi e nervi importanti (carootide interna, nervi oculomotori). Spesso in questi casi, per non compromettere la funzionalità di questi ultimi si decide di lasciare il meningioma dentro il seno e di procedere ad una sua irradiazione post-operatoria.
L'estensione del tumore petroclivale in sede sopratentoriale necessita della stadiazione dell'intervento o della combinazione della via transcocleare con altri approcci per poter dominare il frequente intimo rapporto con vasi cerebrali vitali. La via transcocleare associata ad una craniotomia temporo-orbito-zigomatica transtentoriale rimane l'approccio a disposizione del chirurgo per poter trattare queste lesioni.

Le problematiche chirurgiche nascono dal dilemma se eseguire un' exeresi totale o parziale anche perché il danno a carico dei nervi misti è un'eventualità comunque possibile e da non sottovalutare. Nei casi con un'importante estensione parafaringea può essere indicato eseguire l'intervento a stadi allo scopo di scongiurare la temuta complicazione post-operatoria della liquorrea nel collo (perdita di liquido cerebro-spinale).

Anche in questi casi lo studio pre-operatorio con TAC e RM associate ad una arteriografia per lo studio del ritorno venoso cerebrale saranno determinanti nella strategia chirurgica da adottare e nella scelta di una exeresi parziale o totale.
L'età, e soprattutto la funzionalità pre-operatoria dei nervi misti sono altri fattori cruciali nella scelta di un approccio chirurgico radicale o conservativo.
Nella maggior parte dei casi, la via d'approccio elettiva è la P.O.T.S. (via petro-occipitale trans-sigmoidea) che consiste in una craniotomia retro sigmoidea associata ad una petrosectomia parziale e chiusura del bulbo della giugulare. In questa via d'accesso si ha la possibilità di conservare l'udito pre-operatorio spesso presente in questi pazienti e di controllare perfettamente il tumore. Il nervo facciale, in questo approccio, viene lasciato in situ con ottimi risultati per la sua funzionalità.
A seconda dell'estensione tumorale, la P.O.T.S pùo essere associata ad altri approcci (via trans-cervicale, via Translabirintica).